Journée du Centre de Référence Spina Bifida – Vendredi 11 décembre 2015
Le 11 décembre 2015, les équipes des Centres de compétence ont rejoint l’équipe du Centre de Référence à Rennes pour mettre en place une dynamique de travail commune déjà initiée lors des échanges concernant le suivi des patients et les travaux de recherche communs.
Les différents médecins et paramédicaux ont ainsi pu présenter les professionnels de leur centre de compétence, leur activité, les organisations de suivi des patients et les projets de recherche en cours.
La Filière Maladies Rares NEUROSPHINX a pu présenter son rôle et ses missions. La filière réunit le centre de référence Spina Bifida, le Centre de Référence MAREP (Malformations anorectales et pelviennes rares) et le centre de référence Syringomyélie autour des troubles de la continence.
Les médecins généralistes qui suivent les patients du Centre de référence, les médecins MPR (médecine physique et réadaptation) les gynécologues et les équipes des unités de diagnostic anténatal de Bretagne ont été invités à une session plénière autour de l’annonce.
Dès la découverte de la maladie puis au cours de la vie, est engagé un processus d’annonce du dysraphisme et de ses conséquences, auquel chaque acteur médical participe.
Chaque famille, chaque patient reçoit l’information de façon singulière et l’intègre à son rythme.
Aussi, nous avons proposé aux différents professionnels de santé de se réunir autour de cette thématique pour appréhender ensemble ce processus pour en améliorer la cohérence.
Lors de cet après-midi d’interventions, les différentes équipes des centres de compétence ont partagé leur expérience de l’annonce. Tout d’abord l’annonce de la pathologie dans le contexte anténatal en évoquant les critères de diagnostic anténatal. Puis les modalités et les difficultés de l’annonce de cette malformation aux futurs parents. La démarche éthique autour de cette annonce, les difficultés et les ressentis des futurs parents.
Pr Michel Zerah, neurochirurgien pédiatrique à l’Hôpital Necker-Enfants malades et Pr Jean-Marie Jouannic, chirurgien gynécologique et spécialiste en médecine fœtale à l’Hôpital Trousseau, ont présenté la chirurgie anténatale du dysraphisme pratiquée conjointement.
Enfin, parmi toutes « les annonces » faites au patient au cours de sa vie, nous avons échangé autour du sujet parfois délicat que sont les troubles de la sexualité. Ces troubles peuvent impacter de façon majeure la qualité de vie et l’estime de soi des patients. S’il est abordé lors d’un souhait de parentalité, il semble plus compliqué de l’aborder auprès des plus jeunes.
Cette journée s’est terminée par un « staff recherche » où chacun a pu faire le point sur les études en cours et sur les projets de recherche permettant de mieux connaître les dysraphismes, la prévention et les prises en charge médicales pouvant améliorer la qualité de vie des personnes que nous suivons.
Magali JEZEQUEL – Infirmière de coordination – Mars 2016